МИНИАТЮРНЫЕ ТАКСЫ – БОЛЕЗНЬ? ГЕНЕТИЧЕСКАЯ МУТАЦИЯ? ИЛИ ВСЕ НЕ ТАК УЖ СТРАШНО?

     Наверняка, многих владельцев миниатюрных такс интересовали вопросы, заданные в заголовке статьи. А еще: как и почему появились миниатюрные разновидности? Являются ли таксы всех разновидностей единой породой или существуют кардинальные отличия на генетическом уровне? И не является ли карликовость серьезнейшей болезнью? Поэтому начну с небольшой теоретической лекции о том как и почему растут живые организмы.

      Вряд  ли найдется хоть один человек, который  бы никогда не слышал о гормоне роста. Соматотропный гормон (СТГ) - гормон роста, вырабатываемый в передней доли гипофиза оказывает многообразное влияние на процессы обмена веществ, конечным результатом которых является усиление роста. Для того, чтобы гипофиз приступил к синтезу СТГ, он должен получить команду  из гипоталамуса – отдела головного мозга, координирующего работу многих органов. Происходит это посредством соматотропин-рилизинг-гормона (СРГ).  Произведенный гипофизом СТГ стимулирует гепатоциты печени вырабатывать инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1), а уж ИФР-1 в свою очередь регулирует работу гипоталамуса, таким образом, замыкая цепь. Но и это далеко не все участники биохимических процессов в организме, связанных с ростом. Так как гипофиз является важной и неотъемлемой частью эндокринной системы организма, в которой все взаимосвязано и каждая из желез влияет на работу других желез, то и щитовидная железа, и надпочечники, и половые железы вырабатывают множество гормонов, одни из которых стимулируют, а другие тормозят процессы роста. Таким образом, конечный результат, а именно – размер животного, зависят от множества факторов, как генетической, так и физиологической природы. Что же может привести к нарушению синтеза гормонов?

1  Патология гипофиза, то ли врожденная, то ли приобретенная в результате травмы или болезни. Это понятно – неполноценный орган не может нормально работать.

2 Мутация в гене, который кодирует структуру белка – СТГ. Тоже понятно, «неправильный» гормон не может правильно регулировать процессы, которые на его ответственности.

3 Патологии в других органах и железах внутренней секреции, приводящие к нарушению синтеза нужных ферментов.

4 Мутации в генах, кодирующих  ферменты тем или иным способом связанных с работой СТГ.

     Нарушения роста лучше всего изучены у человека и на сегодняшний день известны причины различных типов карликовости и гигантизма. В том случае, если значительное отклонение от среднестатистического роста связано с одной из вышеперечисленных  причин, то это относится к заболеваниям, потому что, действительно, подобные нарушения ведут к целому ряду проблем в организме. И все же большинство низко- и высокорослых людей не являются больными в обычном смысле этого слова. Около 90% от всех случаев отклонения от среднего роста у людей относят на:

1 конституциональная задержка роста;

2 семейная низкорослость.

       Первое – это просто задержка в росте и половом созревании. Все, наверное, знают такие случаи у детей, когда ребенок все время отстает в росте от сверстников, а потом, когда те уже перестали расти, потихонечку их догоняет. У такс тоже есть аналогичные случаи. От стандартных родителей рождается масечка (от миников – кроличек), которая, не смотря ни на какую кормежку, не догоняет в росте однопометников. Щенка радостно продают как миниатюрного или кролика, а тот все растет и растет и, в конце концов, все равно дорастает до стандарта. С одной стороны – вроде бы непорядок, как-никак нарушение каких-то функций в организме. С другой стороны – не такой уж и страшный непорядок. Разве что владельцам не стоит торопиться пораньше вязать таких собак.

       Что касается второго, то это просто индивидуальная особенность организма, в значительной степени наследуемая. Где-то как-то  в генах это наверняка зафиксировано, но в тех, что очень незначительно и лишь косвенно влияют на некоторое изменение секреции определенных ферментов. А в некоторых случаях даже нет снижения/увеличения количества какого-либо из гормонов, влияющего на рост. Такие люди отличаются правильными пропорциями тела и отсутствием характерных патологий и заболеваний. Естественная низкорослость не поддается гормональному лечению, в то время как недостаток СТГ в организме уже научились компенсировать и благополучно лечат детей с данной патологией.

       У собак присутствуют и естественное отклонение от нормального размера и патологическое. К последним следует отнести карликовость и гигантизм, и еще две специфические аномалии, генетического характера, связанные с особенностью роста костей: брахиоцефалия и хондродистрофия. Брахиоцефалия или бульдожина – укорочение лицевых костей, а хондродистрофия (ХД) или ахондроплазия  - укорочение конечностей. Ранее считалось, что ХД – это результат мутации непосредственно в самом СТГ, но потом выяснилось, что на самом деле это мутация в гене FGFK3 (рецептор фактора роста фибробластов), который отвечает на воздействие факторов роста и контролирует производство протеина на поверхности клеток хрящевой и костной тканей. Чем еще неприятна ХД – увы, проблемами с позвоночником. Вот где стоит искать причины парезов и врожденных изломов хвоста у такс, а не в каких-то генах. Это такой неприятный довесок к коротким лапкам. С одной стороны – это означает, что практически любая такса имеет шанс оказаться парализованной, но с другой – это не повод впадать в панику. Организм такс выработал компенсаторные механизмы, позволяющие противодействовать злому року, нависшему над породой, а как запустить эти механизмы  должен знать любой таксовладелец. Я отвечу одной фразой  – достаточные физические нагрузки.

     При этом ХД не является собственно карликовостью, т.к. при этой аномалии развития наблюдается лишь отставание роста конечностей, при нормально развитых туловище и голове. В самом деле, разве можно назвать карликом бассета? В то время как ряд той-пород имеют пропорционально длинные конечности.

      Что касается карликовости и гигантизма, то не очень-то легко провести границу между просто маленькой и карликовой собакой, просто крупной и гигантом. Нормой, стандартом  для биологического вида canis familiaris (собака домашняя) является предок современных собак – это животное размером и внешность напоминающее обыкновенную лайку. Уменьшения и увеличения размеров каждой из пород добивались селекционными методами, отсеивая особей нежелательного размера и, таким образом, оставляя лишь собак с нужным «букетом» гормонов.

      В качестве критерия отделяющего крупную собаку от гигантской я предложу такую крамольную, в наше время повального увлечения порошочками и таблеточками в красивых баночках, мысль: те породы, которые можно вырастить на сбалансированном натуральном питании без добавок минеральных комплексов и витаминов – крупные; те, кого нельзя – гигантские. Еще один критерий: гигантские породы отличаются небольшой продолжительностью жизни и имеют проблемы с костно-хрящевой тканью. Это, кстати, наблюдается и у людей, страдающих гигантизмом. Именно страдающих, потому что быть гигантом тяжело. Пишу об этом с болью в сердце, так как безумно влюблена в некоторых из этих пород.

      Карликовость – тоже не подарок и сопряжена с целым рядом проблем, особенно в области воспроизводства. Отличить просто маленькую собаку от патологического карлика можно далеко не всегда. Здесь следует обращать внимание не только на размеры, но и на специфические фенотипические признаки: круглая форма черепа, выпученные глаза, слаборазвитые челюсти, облегченный костяк, иногда недоразвитие половых органов (микропенис, крипторхизм) и пр.

      Кем же является стандартная такса: карликом или маленькой собакой? Поставьте мысленно рядом с лайкой стандартную таксу и также мысленно удлините таксе лапки для чистоты эксперимента. Окажется, что лайка крупнее таксы в 2-4 раза, что могло бы склонить чашу весов в сторону версии карликовости. Но экстерьерные особенности, великолепное здоровье, многоплодные пометы, а главное – устойчивая психика, сангвинический тип, бойцовский характер, что никак не согласуется с т.н. инфантильным психотипом тойев. Так что таксу следует отнести к естественно низкорослым или, проще говоря, маленьким собакам.

     Но иногда щенки с вышеперечисленными признаками карликовости рождаются у достаточно крупных такс правильного экстерьера, при этом они отличаются более мелкими размерами по сравнению со своими родителями. В этом случае, без сомнения, речь идет о патологии, возможно даже генетической природы.

      Выщепление таких карликов и навело когда-то заводчиков на мысль  получить крошечных такс. Задачу пытались решить несколькими путями, в т.ч. и межпородными скрещиваниями, но, в конце концов, остановились на обычных селекционных методах, подбирая в пару наиболее мелких собак, а потом из этих щенков выбирая еще самых мелких и т.д. Т.е. из маленькой породы стандартная такса сделали еще более маленьких миниатюрных такс. Использовали, конечно, и тех самых выщепенцев-уродцев, еще до сих пор они появляются в некоторых племенных линиях. В конечном итоге получили вполне благополучное поголовье малюсеньких, но не «карликовых» такс в смысле т.н. явлений карликовости.

      Но хотя уменьшения размера добились физиологическими способами, а вовсе не благодаря мутациям, все функции ферментов у минитакс находятся на нижнем допустимом пределе для данного биологического вида. Поэтому уменьшение размеров такс до таких, когда ОГ составляет менее 27-28см, даже если этого добиваются теми самыми селекционными методами, обычно сопряжены и с нежелательными изменениями экстерьера, и с проблемами со здоровьем. В некоторых случаях даже обыкновенная индивидуальная особенность в производстве какого-то фермента, приводит к срыву ряда важных функций организма. У более крупных собак это не имело бы такого эффекта, а чем собака меньше, тем ближе к критическим цифрам.

      В последнее время во многих стандартах той-пород стали появляться требования, запрещающие использовать в разведении слишком мелких собак, и установлен нижний допустимый предел веса. Это должно кардинально улучшить и ситуацию со здоровьем и снизить количество плембрака в пометах. Не мешало бы сделать такое же и у такс. А то некоторые заводчики, в погоне за «настоящими» кроликами, занимаются разведением ослабленных, а то и вовсе нежизнеспособных собак, лишь отдаленно напоминающих такс, оправдываясь лишь тем, что, мол, зато это не переростки.

     Но теория теорией, а что если все-таки произошли генетические мутации и все три разновидности по размеру имеют различную генетику факторов роста? Давайте, рассмотрим и такой вероятный вариант. Предположим, что произошла мутация в одном из генов, кодирующем важный для процесса роста гормон, что привело к появлению миниатюрных такс. Вероятность того, что почти одновременно произошла еще одна мутация в этом гене, приведшая к появлению кроликов, следует расценивать как фантастическую, но так как подобные мнения высказывались, то пусть будет еще один вариант. Обозначим данный ген буквой А, а соответствующие аллели символами Ас, Ам и Ак, где вторая буква обозначает разновидность: стандартная, миниатюрная, кроличья.

Я тут нарушила правило, по которому рецессивные аллели обозначаются с маленькой буквы, но это лишь для удобства чтения.   Порядок доминирования должен быть следующим Ас > Ам > Ак, потому что случаи рождения от стандартных такс миниатюрных бывают, а вот обратного – почти никогда. Миники-переростки, да, случаются, но это есть во всех породах. А вот чтоб полновесный, весом за 9кг, пес родился от двух стандартных миников – это из разряда чудес! Вторая часть уравнения: Ам > Ак выглядит не очень убедительно. Хотя от двух миниатюрных родителей бывает, что  рождаются кролики, но не так чтоб очень уж часто. Зато от двух кроликов частенько получаются полноценные миники. Можно было бы предположить, что это, наоборот, ген Ак доминирует над Ам, ан нет, получить кролика с ОГ менее 30см не так уж просто, природа, не смотря на настойчивые попытки заводчиков, упрямо уходит от критической черты. Поэтому кроличьи таксы так и остаются редкостью. А это доказывает, что вся миниатюра – генетически родственна по факторам роста, является единой породой и не должно быть никаких препятствий к совместному разведению этих разновидностей.

     Далее рассмотрим различные варианты вязок, причем во всех случаях это будут собаки среднего размера для своей разновидности.

1 Стандартная + миниатюрная

АсАс  х   АмАм

АсАм – 100%

Все щенки из этого помета будут иметь одинаковый генотип и в соответствии с порядком доминирования это должны быть стандартные таксы среднего размера. Но на самом деле это будет нечто среднеарифметическое – то ли крупная миниатюра, то ли мелкий стандарт и лишь некоторые особи будут безо всяких сомнений представителями той или иной разновидности. Т.е. мы получим три размерных варианта щенков с одинаковой генетикой, но при этом в одном случае ген Ас будет доминировать над Ам, в другом  - наоборот, а в третьем вообще будет неполное доминирование. Что-то как-то не похоже это на науку генетику! Но пойдем дальше.

2 Стандартная + кроличья

АсАс  х   АкАк

АсАк – 100%

В этом помете тоже теория предсказывает рождение только стандартных такс, но на практике это будет ближе к миниатюре, при этом возможны значительные нарушения пропорций тела. Зато характер доминирования можно определить как неполный, т.к. вряд ли в таком помете родится хоть одна настоящая стандартная или кроличья такса. Но прежде, чем считать, что генетика таки заработали, давайте рассмотрим еще и третий вариант вязки между потомками стандартной и кроличьей таксы.

3 АсАк   х    АсАк

АсАс – 25%

АсАк – 50%

АкАк – 25%

В таком помете должно произойти расщепление по 2-му закону Менделя (ведь мы предположили мутацию в гене, а в этом случае только так и должны вести себя порядочные мутантные аллели!) и мы должны получить в некотором количестве обыкновеннейших стандартных такс, размером с дедов и бабок и без каких-либо диспропорций в строении, часть тех самых непонятных миниатюрных и еще немножко самых настоящих малюсеньких кроликов. Но увы, увы! Хоть в таком помете и будет наблюдаться более заметное варьирование размеров потомства, чем у обычных миниатюрных того же размера, но не до такой степени.

Из всего сказанного можно сделать вывод, что разница в размерах такс не связана с генетическими аномалиями и миниатюра вовсе не больная и ущербная разновидность. Вязки между таксами разных разновидностей допустимы, для миниатюры и кроликов даже желательны; для стандартных и миниатюрных – нежелательны; для стандартных и кроличьих – крайне не желательны. Но вовсе не из-за каких-то страшных генов, а потому что слишком большая разница в размерах суки и кобеля противоречит правилам грамотного подбора племенной пары. Это касается и собак одной разновидности: не стоит вязать двух стандартных такс весом в 6 и 14 кг, или кролика с ОГ=26см с миниатюрой на верхнем пределе стандарта. Просто потому, что от такой вязки получатся некрасивые собаки.